Myositis
Was ist eine Myositis?
Die Myositis ist eine Muskelentzündung, die nach verschiedenen Kriterien eingeteilt wird. Am häufigsten sind die Polymyositis, Dermatomyositis, immunvermittelte nekrotisierende Myopathie und die Einschlusskörperchenmyositis. Sie gehören zu den entzündlichen Muskelerkrankungen, die nicht durch Erreger wie Bakterien, Viren oder Parasiten bedingt sind.
Der Name leitet sich so ab: „Myo“ steht für Muskel und die Endung „itis“ bedeutet Entzündung. In die Gruppe der Myositiden fallen mehrere Arten von Muskelentzündungen. Die Polymyositis (PM), Dermatomyositis (DM), immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (IMNM) und die Einschlusskörperchenmyositis (inclusion body myositis = IBM) sind die wichtigsten Formen der Muskelentzündung, die nicht durch Erreger (Bakterien, Viren oder Parasiten) bedingt sind. Die genauen Ursachen dieser Muskelerkrankungen sind noch nicht geklärt. Bekannt ist aber, dass das Immunsystem bei der Entstehung eine Rolle spielt. Es greift aus bislang unbekannten Gründen körpereigene Strukturen an und zerstört sie – in diesem Fall sind es die Muskeln. Man spricht von Autoimmunerkrankungen, wenn das Immunsystem auf diese Weise fehlgeleitet ist Daneben kommen Myositiden im Rahmen anderer Krankheiten vor, etwa bei Autoimmunerkrankungen wie der rheumatoide Arthritis, dem primären Sjögren-Syndrom oder dem Systemischen Lupus Erythematodes.
Die Symptome der Myositis sind Kraftverlust und Schwäche der Muskeln, oft im Bereich des Körperstamms. Auch Muskelschmerzen und Muskelschwund kommen oft vor. Zusätzlich zur Muskulatur können auch Haut, Gelenke, Gefässe oder innere Organe wie die Lunge oder das Herz betroffen sein. Das führt dann zu weiteren Symptomen.
Es gibt verschiedene Möglichkeit der Behandlung bei einer Myositis. Ziel ist es, die Aktivierung des Immunsystems, die Entzündung und Schäden verursacht, zu stoppen oder abzumildern. Dazu kommen Medikamente, die das Immunsystem modulieren zum Einsatz. Diese werden mitunter auch als Immunsuppressiva bezeichnet. Die Muskulatur lässt sich mit Hilfe der Physiotherapie wieder kräftigen.
Myositis – Häufigkeit und Alter
Die Myositis, die durch autoimmune Prozesse bedingt ist, ist eine vergleichsweise seltene Erkrankung. Fachleute schätzen, dass weltweit rund 2 bis 7 von 1‘000‘000 Einwohnern pro Jahr daran erkranken.
Die Myositis kann Menschen unterschiedlichen Alters treffen. Sie kann im Kindes-, aber auch im Erwachsenenalter auftreten. Frauen sind häufiger betroffen als Männer mit Ausnahme der Einschlusskörperchenmyositis, Diese tritt meist jenseits des Lebensalters von 50 Jahren auf. In Seltenen Fällen auch schon bei weit Jüngeren Patienten Diagnostiziert.
Ursachen und Risikofaktoren
Autoimmune Myositis: Immunsystem ausser Kontrolle
Bei den autoimmunen Myositiden ist das Immunsystem ausser Kontrolle geraten: Es attackiert fälschlicherweise körpereigene Strukturen – in diesem Fall primär die Muskeln, aber zum Teil auch Haut, Gelenke, Gefässe oder innere Organe wie Herz und Lunge, seltener den Darm. Wird dieser Angriff nicht gestoppt, kann es zur Schädigung der Muskulatur oder anderer Strukturen/Organe kommen. Weitgehend unbekannt ist, warum das Abwehrsystem so übermässig reagiert. Eine genetische Veranlagung, die bereits bei Geburt vorhanden ist, trägt wahrscheinlich dazu bei.
Ausserdem kommt die Myositis noch in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen vor wie z.B. dem Systemischen Lupus Erythematodes (SLE), der Mischkollagenose, der systemischen Sklerose, dem primären Sjögren-Syndrom oder der rheumatoiden Arthritis.
Mitunter können immunvermittelte Myositiden auch im Kontext von bösartigen Tumorerkrankungen auftreten oder durch Medikamente getriggert werden.
Erregerbedingte Myositis: Infektionen als Ursachen
Eine Muskelentzündung kann auch bei Infektionen auftreten. Einige Beispiele:
- Viren (z.B. Influenza, HIV)
- Bakterien (z.B. Tetanus, Lepra, Syphilis)
- Parasiten (z.B. Schistosoma (Bilharziose), Schweinebandwurm (Zystizerkose)).
Symptome: Myositis verursacht oft Muskelschwäche oder -schmerzen
Die autoimmunen Myositiden entwickeln sich häufig schleichend. Die Symptome nehmen mit der Zeit zu, wenn die Erkrankung weiter fortschreitet. Vielen Myositiden gemeinsam ist ein allgemeines Krankheitsgefühl, manchmal leichtes Fieber, Muskelschmerzen wie bei einem Muskelkater sowie Muskelschwäche. Es können noch weitere Symptome hinzukommen, die andere Stellen des Körpers betreffen.
Folgende Anzeichen können auf eine Muskelentzündung hindeuten:
- Muskelschwäche und Muskelschwund – betroffen sind die Muskeln am Rumpf und an den Extremitäten in der Nähe der Körpermitte
- Muskelschmerzen
- Bewegungseinschränkungen: Probleme beim Treppensteigen oder Aufstehen von einem Stuhl oder beim Heben oder Tragen von Gegenständen, Stolpern, Stürze, Fallenlassen von Gegenständen
- Schluckstörungen, wenn die Schlundmuskulatur betroffen ist.
Allgemeinsymptome können ebenfalls auftreten:
- Müdigkeit, Abgeschlagenheit
- Gewichtsverlust
- Fieber oder erhöhte Temperatur
Symptome, die auf die Beteiligung anderer Strukturen / Organe hinweisen können:
- Gelenkschmerzen
- Raynaud-Syndrom (Störung der Blutzirkulation v.a. in Fingern und Zehen, die zur Verfärbung und zu Schmerzen führen kann)
- Hautausschlag (gesteigerte Empfindlichkeit gegenüber UV-Licht), Kalkansammlungen unter der Haut
- Atemnot
- Trockener Husten
- Herzrasen/-stolpern
- Verdauungsprobleme / Bauchschmerzen.
Verlauf und Prognose bei Myositis
Die Myositis ist eine chronische Erkrankung, die ohne Behandlung meist weiter voranschreitet. Allerdings lässt sich die Muskelentzündung durch eine rechtzeitige und ausreichende Behandlung oft aufhalten. Der Verlauf der Myositis ist sehr unterschiedlich und hängt von der Art, Schwere der Muskelschädigung und der Beteiligung weiterer Organe ab.
Häufig können wir durch Medikamente in der Mehrzahl der Fälle eine deutliche Besserung erzielen, manchmal sogar eine Symptomfreiheit. Dann können Betroffene einen nahezu normalen Alltag leben und die Lebensqualität bleibt erhalten.
Die Einschlusskörpermyositis besitzt dagegen eine ungünstigere Prognose. Nach fünf Jahren sind viele Betroffene auf Gehhilfen angewiesen, nach ungefähr zehn Jahren auf den Rollstuhl. Sie kann viele weitere Probleme mit sich bringen, etwa Schluckstörungen und Atemnot.
Myositis: Behandlung heisst Muskelentzündung bremsen und Muskelkraft wieder aufbauen
Aufgrund der oft alltagsrelevanten Beeinträchtigungen spielt die Erfassung sämtlicher Krankheitsmanifestationen und der Lebensqualität eine grosse Rolle. Am USZ ist daher das primäre Therapieziel die Erstellung eines individuellen Behandlungskonzepts, das neben einer medikamentösen Therapie auch einen angepassten Trainingsplan enthält. Fortschrittliche Therapien ermöglichen den meisten Patientinnen und Patienten mit Myositis eine Beschwerdereduktion und Verbesserung der Lebensqualität. Da die Erkrankungen so selten sind, sind keine Medikamente dafür zugelassen, obwohl deren Wirkung belegt ist. Wir setzen diese Medikamente daher nach Einholung der Kostengutsprache für die betroffene Person „off label“ ein. Dazu befähigt uns unser Expertenwissen für diese seltenen Erkrankungen und die detaillierte Fachkenntnis und Erfahrung mit diesen Therapien.